Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха), что делать?

Геморрагический васкулит также известен как ревматическая или аллергическая пурпура. При множестве названий суть заболевания и его опасность не меняется. Из системных васкулитов эта разновидность является самой распространенной. В основе лежит асептическое (то есть не микробное) воспаление сосудистой стенки микроциркуляторного русла, в результате которого поражаются преимущественно кожные покровы, почки, пищеварительный тракт, суставы.

Болеют геморрагическим васкулитом как дети, так и взрослые, но по статистике — чаще дошкольники и школьники в промежутке от 4 до 12 лет. Поэтому нужно быть крайне внимательным к состоянию здоровья своего ребенка. Течение обычно у болезни Шенлейна-Геноха доброкачественное, но в редких случаях могут быть тяжелые поражения органов-мишеней.

Симптомы геморрагического васкулита

Течение заболевания может быть острым (самый тяжелый вариант — это молниеносный) и хроническим (с периодами обострения и ремиссии).

В клинической картине различают несколько симптоматических групп в зависимости от пораженной системы.

Кожные высыпания – самый яркий и характерный критерий при такой пурпуре. Они имеют геморрагический характер, то есть красного цвета, округлой формы, при надавливании не исчезают. Они немного возвышаются над кожей. Начинается сыпь с единичных элементов на дистальных отделах нижних конечностей, затем их становится больше, и они поднимаются выше на бедра, ягодицы, спину, живот. Через несколько дней высыпания бледнеют и исчезают. После них, как правило, не остается следов, за исключением рубцов при присоединении вторичной инфекции (попадания патогенных микробов на пораженную кожу).

Суставные боли летучего характера – это симптом, который встречается довольно часто, возникающий совместно с сыпью. Излюбленное поражение геморрагического васкулита – это крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные). Суставная и мышечная боль могут присутствовать одновременно.

Боли в животе обусловлены поражением желудочно-кишечного тракта, эндоскопическая картина представляет собой эрозии в желудке и кишечнике, которые могут давать кровотечение, возможны перфорации и перитонит, присутствует так же диспепсический синдром (тошнота, рвота).

Поражение почек — это симптом, проявляющийся в потере белка с мочой (протеинурия): в некоторых случаях он может проходить сам собой, а может переходить в гломерулонефрит, что очень рискованно и порой приводит к почечной недостаточности. См. подробности в статье оповышенном белке в моче.

Другие поражения, которые являются единичными случаями среди больных геморрагическим васкулитом, — это изменения в легких (кровотечения), мошонке (отек, встречается преимущественно у детей) и нервной системе (головные боли, снижение памяти и умственной активности).

Причины геморрагического васкулита

Многие ученые считают, что главной причиной геморрагического васкулита служит генетическая предрасположенность к гиперергическим реакциям (то есть повышенный аллергический ответ). Механизм болезни могут запустить такие факторы, как инфекционные заболевания вирусной, бактериальной или паразитарной природы (ОРВИ, герпес, туберкулез, грипп, глисты), переохлаждение, вакцинация, аллергия на пищу или лекарственные препараты.

При старте геморрагического васкулита происходит атака сосудистой стенки микроциркуляторного русла иммунными комплексами, они оседают на ней и разрушают. При этом она становится более проницаемой (дырявой), образуя геморрагии (мелкие кровоподтеки) и тромбы внутри капилляров.

Органы-мишени могут быть различные, но в большинстве случаев дефекты капиллярной сети приходятся на кожу, суставы, почки и пищеварительный тракт.

Диагностика и лечение заболевания

Диагностикой данного заболевания, как правило, занимается врач-ревматолог.

В общем анализе крови наблюдается лейкоцитоз (повышение лейкоцитов) и незначительный скачок СОЭ (скорость оседания эритроцитов), которые являются неспецифическими признаками воспалительного процесса в организме. Так как происходит микротромбирование сосудов, будет повышен процент тромбоцитов.

В общем анализе мочи будут изменения, которые свидетельствуют о поражениях почек: гематурия (кровь в моче), протеинурия (белок в моче) и цилиндрурия (цилиндрические клетки эпителия в моче).

Тот факт, что в организме происходит гиперергическая реакция, покажет повышенный титр иммуноглобулина А и СРБ (С-реактивный белок). При мелкоточечных геморрагиях подозревают несовершенство в системе свертываемости крови, поэтому при проведении данного анализа его норма будет говорить в пользу геморрагического васкулита.

Далее проводят уже подробное исследование органов-мишеней:

  • почек (проба Зимницкого, УЗИ, УЗДГ почечных сосудов),
  • кожи (при необходимости исследуют биоптат элемента сыпи),
  • желудочно-кишечного тракта (УЗИ, ФГС).

Лечение проводят комплексное, несколькими группами препаратов. Конкретные средства и их дозы подбирает только врач, причем для каждого индивидуально. От тромбов назначают антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (курантил). При некоторых случаях добавляют активаторов фибринолиза. При тяжелом течении геморрагического васкулита проводят гормонотерапию (глюкокортикостероидами), при их неэффективности и прогрессировании процесса переходят на цитостатики.

Геморрагический васкулит у взрослых. У взрослых течение геморрагического васкулита более тяжелое и часто переходит в хроническую форму с периодическими рецидивами.

Осложнения от пурпуры Шенлейна-Геноха, как правило, грозные и весьма опасные: эрозии в желудке и кишечнике с развитием кровотечения, на коже могут образовываться участки некроза (омертвления), так же, как и нефротический синдром, который может привести к почечной недостаточности. В общем, взрослые переносят данное заболевание сравнительно тяжелее детей.

Геморрагический васкулит у детей. Особенность течения геморрагического васкулита у малышей состоит в том, что, хоть это заболевание и встречается чаще у детей, нежели у взрослых, но оно протекает значительно легче и в большинстве случаев проходит бесследно. Кожная сыпь обычно локализована у детишек на голенях, бедрах и ягодицах. Преобладают абдоминальные симптомы (боли в животе спастического характера, тошнота, рвота, дети принимают вынужденное положение на спинке с согнутыми ногами). Но в целом эта болезнь имеет доброкачественное течение и больше не дает о себе знать.

Диета при геморрагическом васкулите. Диета, прежде всего, должна быть направлена на исключение гипераллергенных продуктов — таких, как цитрусовые, шоколад, ягоды, яйца и т.д. Приемы пищи должны быть небольшими, но частыми: по 5-6 раз в сутки. Следует избегать слишком горячей или слишком холодной пищи и побольше есть свежих фруктов и овощей, обогащенных витаминами. Старайтесь ограничить в своем рационе количество жирных, жареных и острых блюд.

Возможные последствия заболевания. Прогноз при геморрагическом васкулите обычно благоприятный, симптомы могут через некоторое время пройти самопроизвольно и без лечения. Но при тяжелых случаях и отсутствии адекватной терапии болезнь может прогрессировать и дать почечную недостаточность. А молниеносная форма за считанные дни поражает головной мозг и приводит к летальному исходу.