Синдром Туретта — заболевание головного мозга, вероятнее всего, наследственной природы. Патология выражается в наличии множественных фокальных и моторных тиков (моргание, хрюканье, подергивание конечностей и туловища), непроизвольном произношении нецензурных слов.
Выявляется в детском возрасте (в 5-15 лет). Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек. Распространенность — 5 случаев на 10 тыс. населения, по некоторым данным болезнь Туретта обнаруживается у 3% школьников. Проявления никак не влияют на продолжительность жизни и интеллект пациентов и чаще всего уменьшаются по мере взросления, легкие симптомы могут полностью исчезнуть.
Основная проблема больных — отношение общества к данному дефекту, ведь на вид они производят впечатление неполноценных, психически нездоровых людей. Раньше лиц с синдромом Туретта считали «одержимыми дьяволом».
Комплекс симптомов впервые сгруппировал и описал врач-невролог Жиль де ля Туретт, по фамилии которого и была названа болезнь. Синдром Туретта не обошел и известных людей. Легкие проявления можно заметить у известного футболиста Девида Бекхэма. Этим недугом, по некоторым данным, страдали Моцарт, английский писатель Самюэль Джексон.
Симптомы синдрома Туретта
Болезнь Туретта характеризуется различными экстрапирамидными гиперкинезами и вокальными проявлениями.
1. Моторные тики — непроизвольные подергивания тех или иных мышечных групп:
- частое моргание;
- зажмуривание;
- подергивание губ;
- гримасы;
- насильственные повороты шеи, конечностей, туловища;
- незапланированные касания частей своего тела либо окружающих.
2. Вокальные тики обычно появляются несколько позднее моторных:
- покашливание;
- хрюканье.
Копролалия — непроизвольное произнесение бранных и нецензурных слов. Это наиболее тягостный из вокальных тиков. Наблюдается у 10% больных синдромом Туретта, в легких случаях копролалия ограничивается лишь мысленным произнесением слов ненормативной лексики.
Болезнь хроническая, протекает с периодами обострений. Они чаще всего провоцируются стрессами, переживаниями, конфликтами в школе. Синдром Туретта развивается незаметно для родителей и учителей, а когда симптомы становятся явными, к такому ребенку возникает повышенное внимание со стороны сверстников.
Да и взрослые, по незнанию, начинают упрекать, считая проявления недуга дурашливостью, признаками плохого воспитания.
На этом фоне у половины больных детей развиваются сопутствующие психические нарушения, от легких до очень тяжелых, инвалидизирующих:
- замкнутость;
- необщительность;
- боязнь окружающих;
- синдром навязчивых состояний (навязчивые мысли, ощущения, страхи, побуждения к выполнению некоторых действий).
Такие больные могут наносить вред сами себе, когда, подчиняясь внутренним импульсам, непроизвольно ударяются готовой о стену, кусают губы до крови.
Стадии болезни
Выделяют четыре стадии болезни Туретта:
1. Тики с частотой 1 раз в 2 минуты и реже. Обычно тик одного вида и редко заметен.
2. 2-4 гиперкинеза в минуту.
3. 5 и более непроизвольных движений или звуковых тиков в минуту.
4. Тики не прекращаются, следуя один за другим.
Начинаясь в детском возрасте, проявления синдрома Туретта усугубляются в период пубертата, а затем постепенно регрессируют. Чем меньше была выраженность в болезни, тем большая вероятность того, что в зрелом возрасте проявления исчезнут или будут минимальными.
Диагноз болезни Туретта ставится довольно редко, ведь те или иные проявления могут быть признаками:
- синдрома нарушения внимания и гиперактивности, весьма распространенного в детском возрасте;
- травматических повреждений головного мозга (в том числе и в период внутриутробного развития и родов);
- гидроцефалии;
- опухолей.
Так что синдром Туретта — это скорее диагноз исключения.
Причины явления
Точная причина недуга остается неизвестной. Однако в трети случаев заметен положительный семейный анамнез, т.е. у одного из родителей больного ребенка наблюдаются какие-либо симптомы. Еще одна из теорий — влияние плохой экологии во время беременности.
Лечение синдрома Туретта
Как правило, пациенты с первой и второй стадией болезни отлично знают предвестники тиков и умеют их предупреждать, маскируя тикозные расстройства, например, самостоятельно закрывая глаза перед насильственным морганием, производя движение рукой.
При этом никакого лечения те требуется, иногда достаточно применения приемов саморелаксации и легких препаратов, успокаивающих нервную систему (валериана, пустырник). В тяжелых случаях ситуация намного сложнее и необходимо назначение медикаментов:
- бензодиазепины (клоназепам, диазепам);
- адреномиметики (клонидин);
- нейролептики (оланзапин, галоперидол).
Так как к ним со временем развивается привыкание, выбор препарата и минимальной эффективной дозировки должен производить врач. В настоящее время разрабатывается и внедряется в практику метод нейростимуляции — вживление в головной мозг электродов, подавляющих патологические импульсы.
