Апластическая анемия – это комплекс клинических признаков со стороны костного мозга, связанные с угнетением его работоспособности. Результатом заболевания является недостаточная выработка кровяных элементов, что способствует развитию инфекционных процессов ввиду отсутствия защитного барьера со стороны кровеносной системы, а также к нарушению свертываемости крови и некоторым видам онкологии (лейкемия).
Апластические анемии могут быть как врожденные, так и приобретенные. Последние встречаются чаще первых и причиной их может стать действие радиации, вирусные гепатиты, прием некоторых препаратов (левомицетин, триметин, аминозин). Интересно, что чаще всего диагностируются идиопатические анемии данного типа – когда не удается выявить первопричину, несмотря на тщательное обследование.
Симптоматика и виды апластической анемии
Врожденные апластические анемии имеют несколько вариантов течения, которые были выделены в самостоятельные заболевания:
- Анемия Фанкони – редкий вид, отличительной особенностью является отсутствие или недоразвитие большого пальца верхних конечностей, наличие темных пятен на разных участках тела. Нередко протекает бессимптомно и диагностируется только на стадии онкологического процесса.
- Анемия Даймонда – Блекфена – проявляется нарушенной выработкой эритроцитов, лейкоциты и тромбоциты остаются при этом в норме. Способствует развитию онкологического процесса в области кишечника, костей или лейкемии.
- Синдром Шахмана – Дайдмонда – при данной патологии нарушается выработка и производительность лейкоцитов.
- Врожденный дискератоз – данным заболеванием чаще страдают мужчины, характеризуется дистрофией ногтевых пластин и пигментацией кожи (появление именно пятен).
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – заболевание приобретенное, характеризуется недостаточной выработкой неполноценных эритроцитов, которые расцениваются организмом, как ненужные и уничтожаются. Заболевание характеризуется повышенной свертываемостью крови, слабостью, темной уриной.
К общей симптоматике апластической анемии относят целый комплекс признаков. Надо сказать, что это заболевание может развиться резко, молниеносно, но чаще всего его течение постепенное и бессимптомное. Поводом обращения к специалистам становится резкое снижение иммунитета, частое инфицирование вирусами, слабость, усталость. Еще одним явным признаком данного типа анемии становится кровотечение, которое, порой, очень сложно остановить. Кроме этого, к симптомам заболевания можно отнести реакцию со стороны кровеносной системы:
- Дефицит эритроцитов: бледность, слабость, тошнота, шум в ушах.
- Дефицит лейкоцитов: снижение иммунитета, частые простуды, пневмонии, бронхиты, а также инфекции мочеполовой системы.
- Дефицит тромбоцитов: следы синяков после легкого прикосновения к чему-либо, носовые кровотечения, кровоточивость десен.
Причины: радиация, химия, вирусы
Основной причиной заболевания является нарушение работоспособности костного мозга. К основным факторам, которые ведут к данному процессу, можно отнести следующие:
- Действие радиоактивных лучей.
- Химиотерапия при лечении онкологии.
- Чрезмерное потребление продуктов, содержащих химические соединения (пестициды, реактивы и т.п.).
- Прием некоторых препаратов, в том числе и антибиотиков (в инструкции, как правило, указывают предупреждения).
- Беременность, на фоне которой могут возникать аутоиммунные изменения, которые также являются причиной анемии.
- Вирусные инфекции, особенно Цитомегаловирус, Эпштейна-Барр, Папилломавирус 19, ВИЧ.
Апластическая анемия и рак.
Многие считают апластическую анемию онкологией, но это заблуждение, хотя оба вида заболевания тесно связаны друг с другом. Анемия данного типа является следствием нарушенного функционирования костного мозга, который в свою очередь прекращает адекватно производить кровяные клетки (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты).
В результате этого происходят изменения в организме, особенно со стороны кровеносной системы, что приводит к развитию онкологии. Именно поэтому важно вовремя диагностировать заболевание, т.к. назначенное своевременно лечение может поддерживать длительный период ремиссии или способствовать выздоровлению (в редких случаях).
Диагностика и лечение: ставка на иммунодепрессанты
При первых подозрениях на апластическую анемию следует сдать общий клинический анализ крови – он продемонстрирует картину отклонения кровяных клеток от нормы.
Следующим этапом диагностики является биопсия костного мозга – подтверждением диагноза служит снижение количества кровяных клеток. Существуют и другие тесты, но их проводят после положительного результата предыдущих в качестве дополнительных мер.
Принципы лечения во многом зависят от степени развития заболевания и в некоторой степени от вида анемии. Самым эффективным способом лечения является пересадка костного мозга. Подобный метод считается эффективным даже при тяжелой форме течения, но главным условием успеха является совместимость костного мозга донора с реципиентом.
Переливание крови позволяет восполнить недостаток кровяных клеток, но этот метод лишь снимает симптоматику и дает временный результат.
Что касается препаратов, то медикаментозная терапия проводится с помощью иммунодепрессантов, которые в свою очередь подавляют защитные функции организма (иммунитет), тем самым активизируя естественную выработку клеток костным мозгом. В некоторых случаях совмещают стероидную терапию с указанной.
К препаратам иммуносупрессивной терапии (подавления) относятся антимоцитарные иммуноглобулины, циклоспорины и кортикостероиды. К первой группе медикаментов относится Атгам. Препарат выпускается в форме раствора для инфузий, назначают его чаще всего курсом от 8-ми до 14 дней, а далее продолжают через день в течение двух недель по одной дозе в качестве дополнительной терапии.
Следует учитывать, что данный иммунодепрессант подавляет продукцию тромбоцитов в значительной степени, поэтому вливание тромбоцитарной массы на фоне лечения является целесообразным. Лечение подобными видами препаратов производится в стационарных условиях под контролем лабораторных исследований.
Диета: долой жиры и простые углеводы.
Специалисты рекомендуют поддерживать сбалансированный режим питания, исключая чрезмерный прием простых углеводов, жирной и жареной пищи. Коррекция питания во многом зависит от состояния больного и лабораторных данных. Употребление в пищу продуктов, богатых железом (гречка, гранат и т.д.) не является целесообразным, т.к. при некоторых видах апластической анемии наблюдается чрезмерное содержание железа в крови.
