Геморрагический диатез – обобщающее наименование ряда тяжелых врожденных или приобретенных болезней крови при нарушении функций гемостаза (свертывающей системы), для которых характерно развитие спонтанных или обильных кровотечений или кровоизлияний, степень которых не соответствует глубине травмирующего фактора.
Классификация
Заболевание условно делят на 2 группы:
- Первичная (врожденная) форма, имеющая наследственный характер и вызываемая мутацией генов. Выявляется в раннем детстве.
- Приобретенная (симптоматическая, вторичная) патология, которую провоцируют болезни крови и сосудов. Согласно ориентировочным медицинским данным, примерно у 5 миллионов человек в мире диагностирована первичная форма болезни, но в совокупности с вторично возникающими геморрагиями, патология распространена гораздо шире.
Кроме этого разделения, существует широко применяемая в медицине классификация геморрагических диатезов, сформированная в соответствии с тем, какой конкретно фактор гемостаза нарушен (сосудистый, плазменного-коагуляционный, тромбоцитарный).
На основе этой классификации выделяют три базовых типа заболевания:
- Тромбоцитопении. Болезненные состояния на фоне аномального уменьшения числа тромбоцитов — элементов крови, созревающих в костном мозге и отвечающих за свертывание крови при повреждениях. В эту же группу входят тромбоцитопатии, для которых характерна недостаточная активность самих тромбоцитов. Для обеих патологий свойственна анормальная кровоточивость. К этим состояниям относят такие формы болезни, как эссенциальная тромбоцитемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушения функции тромбоцитов при лейкозе, геморрагическая алейкия.
- Коагулопатии. Геморрагические состояния, обусловленные ослаблением функций противосвертывающих факторов и нарушением фаз свертываемости крови. Среди них гемофилия, геморрагический диатез новорожденных, гипопроакцелеринемия (парагемофилия), сниженное количество протромбина (фактора П) после передозировки лекарствами, разжижающими кровь, ДВС-синдром, гипопроконвертинемия, афибриногенемическая пурпура, болезнь Виллебранда и Стюарта Прауэр.
- Вазопатии, возникающие на фоне различных поражений стенок сосудов: геморрагический васкулит, ангиоматоз, пурпура.
Причины появления заболевания
Ключевыми причинами болезненных состояний являются дефекты функции гемостаза, в норме поддерживающие нормальную текучесть крови, останавливающие кровотечения и растворяющие тромбы. При количественных или качественных отклонениях от нормы факторов свертывания крови развиваются геморрагические патологии.
Первичные (наследственные) виды болезни (тромбостения Гланцмана, гемофилия, болезни Рандю-Ослера и Стюарта Прауэр) определяются врожденной недостаточностью чаще всего одного фактора.
Возникновение вторичных (приобретенных) форм вызывают дефекты нескольких факторов гемостаза, которые в свою очередь провоцируют такие заболевания, как:
- геморрагическая лихорадка любого типа, включая Эболу;
- состояния иммунодефицита;
- аутоиммунные заболевания, в том числе системная красная волчанка;
- вирусные инфекции;
- бактериальный эндокардит;
- цирроз печени, почечные патологии;
- острые авитаминозы С, К.
Симптомы и признаки
Общие базовые симптомы для любого типа геморрагического диатеза:
- синдром повышенной кровоточивости (геморрагии), который выражается в повторяющихся, долговременно не останавливающихся кровотечениях разной интенсивности и кровоизлияниях на разных участках тела и в тканях органов;
- постгеморрагическая анемия.
Кровоточивость при разных типах болезни проявляется специфическими симптомами. Их интенсивность определяется причиной, видом заболевания, сопутствующими осложнениям, и варьируется от мелких подкожных кровоизлияний до глубоких тканевых гематом и тяжелых кровотечений.
| Тип кровоточивости | Вид заболевания | Специфичные симптомы |
|---|---|---|
| Микроциркуляторный (капиллярный) | Тромбоцитопатия, тромбоцитопения | •петехии (точечные кровоизлияния) на коже и слизистой, включая полость рта, носа, половых органов, белков глаз, синяки, красные и фиолетовые пятна, возникающие при слабом повреждении мелких сосудов (сжимании руки, натирании кожи, измерении давления, легком ушибе); •кровотечения из десен, матки, носа, из лунки после удаления зуба. |
| Гематомный | Гемофилия, переизбыток лекарств-антикоагулянтов | •болезненные плотные подкожные гематомы, излияние крови в суставные полости (гемартроз), жировую клетчатку, забрюшинные ткани; •аномальные переломы при легких ушибах, разрушение костной и хрящевой ткани (деформирующий остеоартроз), контрактуры – ограничение подвижности при аномальном стягивании сухожилий, кожи, суставов, вызванные крупными гематомами. |
| Капиллярно-гематомный (смешанный) | Болезнь Виллебранда, передозировка средств, разжижающих кровь, ДВС-синдром | Сочетание проявлений капиллярного и гематомного типа геморрагий |
| Микроангиоматозный | Ангиоматоз, аномальная ломкость капилляров на фоне повышенной проницаемости их стенок | •рецидивирующие кровотечения из носа, иногда – диагностируемые в желудке, легких, кишечнике; •наличие крови в моче, кале. |
| Васкулитно-пурпурный | Васкулиты | •симметрично расположенные точечные кровоизлияния, чаще возникающие на теле и оставляющие остаточные пигментированные пятна; •боли в суставах с заметным опуханием; •тошнота, спастические боли в желудке, кишечнике, рвота с примесью кровяных включений; •поражение почек (поясничные боли, белок в моче, задержка мочи). |
Частые подкожные и тканевые кровоизлияния вызывают железодефицитную анемию, для которой характерны:
- повышенная слабость, потливость;
- бледность кожи и слизистых;
- пониженное кровяное давление, зябкость;
- головокружение, обморочные состояния;
- учащенное сердцебиение.
Геморрагические диатезы у детей также протекают с симптоматикой, свойственной конкретному виду патологии. Малыши могут жаловаться на появление синяков, боль в суставах из-за образования в них плотных гематом, дискомфорт в животе (если возникает желудочное или кишечное кровотечение).
При поражении почечных сосудов у ребенка изменяется цвет мочи, при развитии анемии отмечается заметная утомляемость, бледность лица. Опасность представляют и мозговые кровоизлияния, приводящие к неврологическим расстройствам, перевозбуждению, судорожным явлениям, задержке психического развития. У подрастающих девочек развитие диатеза этого типа нередко сопровождается обильными менструальными кровопотерями.
Дифференциальная диагностика
План обследования для постановки диагноза, определения вида диатеза и вероятных причин его развития разрабатывает гематолог вместе с узкими специалистами в зависимости от типа патологических проявлений. Это может быть ревматолог, сосудистый хирург, гинеколог, инфекционист, травматолог.
Для первичного диагностирования патологии проводят:
- стандартный и биохимический анализ крови;
- исследование мочи, кал на наличие крови;
- развернутую коагулограмму – широкий анализ ряда показателей свертываемости крови, призванный выявить, какой фактор в системе гемостаза нарушен.
Основываясь на результатах, назначают расширенные исследования для того, чтобы установить причину геморрагических проявлений и разработать тактику лечения.
Основные среди диагностических процедур:
- рентгенография органов грудной клетки, суставов, электрокардиограмма;
- УЗИ брюшной области, ультразвук почек и печени;
- стернальная пункция;
- тест Кумбса (при патологии, вызванной иммунными нарушениями);
- анализ на антитромбоцитарные антитела;
- определение волчаночного антикоагулянта;
- функциональные пробы на ломкость капилляров;
- трепанобиопсия.
Кроме них пациент проходит и другие исследования, рекомендованные узкими специалистами, включая обследование у генетика.
Дифференциальная диагностика необходима для точного определения вида геморрагического диатеза, так как его разные формы при схожих симптомах требуют использования специфических медпрепаратов в каждом конкретном случае.
Существуют специальные дифференциально-диагностические тесты, основанные на совокупности специфических симптомов, свойственных той или иной форме заболевания, типа кровоточивости, дефицита факторов свертываемости крови, длительности кровотечения, уровня ломкости капилляров.
Лечение геморрагических диатезов
Тактику лечения разрабатывают с учетом выявленной первопричины болезни, вида геморрагического диатеза, тяжести патологических проявлений кровоточивости. Если развиваются состояния, несущие угрозу жизни, например, обширные кровотечения, мозговые кровоизлияния, ДВС-синдром, пациента экстренно отправляют в стационар для интенсивной гемостатической терапии — мероприятий по остановке кровотечения и восстановления потерянных объемов крови.
В остальных случаях больных лечат в специальном стационаре или в домашних условиях, также применяя лекарства, направленные на предотвращение и быстрое купирование кровоизлияний. Основные медикаментозные средства:
- При аутоиммунной тромбоцитопении требуются гормональные медсредства, иммунодепрессанты-цитостатики, плазмафарез.
- При тромбоцитопатиях используют разные гемостатические медикаменты (Транексам, аминокапроновая кислота, Этамзилат (Дицинон), Эпсилон).
- Больным с наследственным дефицитом конкретного фактора свертываемости проводят заместительную терапию их заменителями-концентратами (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви, иммунин, аймафикс D, октанин). При гемофилии выполняют вливания крови и плазмы, эритроцитарной массы, современные антиингибиторные комплексы (Фейба Тим 4 иммуно).
- При васкулите, тромбоцитарной пурпуре назначают антиагреганты – средства, препятствующие формированию тромбов, антикоагулянты для улучшения текучих свойств крови и кровотока, глюкокортикостероиды для подавления воспалительных явлений в околососудистых тканях. Часто назначают спазмолитические медикаменты, ноотропы, улучшающие функции мозга, средства, укрепляющие сосудистую стенку.
- При болезни Рандю-Ослера (геморрагический ангиоматоз) назначают лекарства для остановки кровотечения, криотерапию, лекарства, укрепляющие стенки сосудов – витамины К, Р и С, Рутин, Викасол.
- При геморрагиях на фоне желудочно-кишечных патологий применяют Дицинон, прямые антикоагулянты, инфузии NaCl, спазмолитические препараты.
- При развитии ДВС-синдрома, часто развивающегося при вторичных геморрагических диатезах и приводящего к массивным кровоизлияниям, принимают экстренные меры по остановке свертывания крови внутри сосудов, переливают кровь, вводят гепарин, купируют шок с помощью гормонов, опиатов, введения Допамина.
Если из-за частых кровотечений больной теряет много крови, решается вопрос об удалении селезенки (спленэктомия). Обязательно занимаются выявлением и излечением первопричинного заболевания – того, которое привело к приобретенному геморрагическому диатезу – аллергии, пищеварительных, печеночных патологий, онкологических процессов в селезенке. После устранения заболевания-провокатора, часто стихают и геморрагии.
Осложнения и прогноз
Распространенными осложнениями, сопровождающими заболевание, считаются:
- анемия, которую устраняют, принимая препараты с железом последних поколений и соблюдая специальную диету;
- частичные параличи, вызванные массивными гематомами, сдавливающими сосудистые и нервные сплетения – для устранения крупные образования дренируют, удаляя сгустившуюся кровь;
- контрактуры и тугоподвижность суставов из-за рецидивирующих кровоизлияний в суставные полости (гемартрозы) — лечение заключается в постановке лечебного дренажа и откачивании крови из полостей;
- тяжелые кровотечения в тканях и полостях органов, церебральные кровоизлияния (инсульты), представляющие угрозу жизни;
- инфицирование вирусом гепатита, ВИЧ в ходе переливаний крови.
Интенсивность протекания геморрагических диатезов определяются формой заболевания, возрастом, выраженностью клинических симптомов. Прогноз во многом зависит от тяжести проявившихся осложнений.
При вовремя поставленном диагнозе, проведении грамотной и активной терапии исход заболевания относительно благоприятный. Если же патология приобретает злокачественный характер с частыми обильными кровотечениями и осложнениями, прогноз может быть удручающим.
Меры профилактики
Меры профилактики предусматривают:
- На этапе планирования зачатия — обследование семейной пары у генетика, особенно если у одного из партнеров среди родственников имеются врожденные расстройства свертывания крови.
- Установление пола плода уже беременной пациентки и выявление у него мутантных генов. Иногда лучше отложить зачатие и посредством научно доказанных способов повысить вероятность рождения младенца того пола, для которого ниже вероятность геморрагических патологий. Так, у мужчины с гемофилией сыновья могут быть совершенно здоровы. А женщине, имеющей мутантные гены (носительницы болезни) желательно иметь дочерей.
- Периодические обследования детей и взрослых, чтобы как можно раньше диагностировать геморрагический диатез.
- Активное лечение сопутствующих сосудистых патологий, внутренних болезней.
- Меры, направленные на укрепление иммунных сил (витаминные комплексы, закаливание, двигательная активность, полноценный рацион).
- Внимательное отношение к принимаемым лекарствам, отказ от бесконтрольного использования.
- Немедленное обращение к специалисту при появлении тревожных признаков.
- При планировании хирургических вмешательств – консультация и обследование у гематолога.
- Использование при гемотрансфузиях не обычной донорской плазмы, а исключительно нужных по показаниям факторов свертывания, что снижает риск утяжеления течения патологии.
Существенное значение имеет также изучение родственниками методик и средств для оказания экстренной домашней помощи больному во время кровотечения.
