Спастический псевдосклероз или болезнь Крейцфельда-Якоба — это прогрессивное, редкое и смертельно опасное неврологическое заболевание. Ранние симптомы напоминают таковые при болезни Альцгеймера и других типахдеменции: прогрессивный мозжечковый синдром, включая атаксию, расстройства походки и речи.
У большинства пациентов эти симптомы сопровождаются ненамеренными движениями и появлением типичной структуры электроэнцефалограммы. Однако спастический псевдосклероз прогрессирует намного быстрее, чем деменция.
Вызывается патологическими белками, поражающими серое вещество головного и спинного мозга и нарушающими деятельность нервной системы. Встречается у людей, обычно в возрасте 55-65 лет, и животных. Большинство случаев является спорадическими, но 10-12% наследуются.
Болезнь Крейцфельда-Якоба смертельна и в данное время неизлечима. В 90% случаев она не имеет и явной причины или факторов риска, однако вспышка заболевания в середине 90-ых годов, предположительно была вызвана потреблением мяса рогатого скота, зараженного коровьим бешенством.
Большинство людей со спорадической болезнью Крейцфельда-Якоба умирает в течение 6-12 месяцев, часто от пневмонии. Болезнь была впервые описана немецким невропатологом Г.Г.Крейцфельдом в 1920 году и вскоре после этого А.М.Джэйкобом. Вызывающие болезнь белки названы Прионами — это инфекционные частицы, возникающие из неправильно свернутого белка, который служит образующим клеточное ядро фактором, вызывая расстройства в других белках.
Они подобны вирусу, но не имеют в себе никакого генетического материала и намного более опасны и живучи. Антибиотические и антивирусные лекарства не оказывают на них никакого воздействия. Прионы убивают клетки головного мозга и делают в нем отверстия, превращая его в своеобразную губку.
Лечение заболевания Крейтцфельдта – Якоба
В современной медицине не существует способов успешного излечения пациентов от данного заболевания. В последние десятилетия учеными были проведены тесты множества препаратов: антибиотиков, стероидов, иммуномодуляторов и антивирусных лекарств. Но все рассматриваемые методы показали полное отсутствие терапевтического эффекта.
Сегодня, работая с пациентами, страдающими болезнью Крейтцфельдта—Якоба, врачи могут проводить исключительно симптоматическое лечение, направленное на облегчение тяжести течения заболевания, но не на уничтожение прионов и оздоровление мозга. При подозрении на КБЯ, больному отменяют лекарственные препараты, негативно воздействующие на мнестические функции его организма.
Положительное влияние на состояние пациентов, а именно облегчение симптомов заболевания было выявлено при использовании следующих медикаментов: Брефелдина А и блокаторов кальциевых каналов. Первые, разрушая аппарат Гольджи, создают препятствие для выработки PrPSc в структуре зараженных клеток. Вторые останавливают работу NMDA-рецепторов, что становится причиной более длительного срока жизни инфицированных нейрональных культур.
