Болезнь гемофилия, или нарушение свертываемости крови, известна многим лишь из истории, потому что именно от гемофилии страдал царевич Алексей – единственный наследник Николая II. Григорий Распутин как раз благодаря этой коварной болезни стал известен всему миру. В общем, гемофилия известна давно. Это в первую очередь наследственное заболевание.
Носителями его обычно бывают женщины, которые и передают гемофилию своим потомкам. Но парадокс в том, что женщины редко болеют сами. Они лишь кондукторы, то есть переносчики, а болеют обычно их дети мужского пола. Хотя существует три разновидности гемофилии – А, В и С. Последняя встречается и у девочек.
Симптомы гемофилии
Коварство заболевания в том, что внешне ребенок абсолютно здоров, особенно в грудном возрасте, ведь молоко матери исправляет дефекты свертываемости крови. Но чем старше он становится, тем сильнее проявляется заболевание. Первая же бытовая травма может обернуться кровотечением, которое просто невозможно остановить, ведь кровь не сворачивается.
В результате, при незначительном повреждении мальчик может потерять очень много крови. В старшем возрасте ребенок с таким заболеванием будет отличаться от сверстников слишком бледной кожей, хрупкостью телосложения, потому что подкожный жировой слой у них практически не развивается, и, естественно, обильными кровоизлияниями.
Возможны как внешние, так и внутренние кровотечения: излияния крови во внутренние органы, мышцы и межмышечные ткани, а также в суставы – гемартрозы. Особенно опасны повторные кровоизлияния в крупные суставы, которые сопровождаются повышением температуры и приводят к воспалительным процессам, инфекциям и деформации суставов.
Диагностика гемофилии
Диагностировать заболевание не так уж и сложно. Пациент поступает в больницу с различными формами септических заболеваний, апластической анемией или хроническими формами лейкозов. Гемофилию обычно определяют по семейному генеалогическому анализу, а также с помощью анализа крови. Возможно выявить заболевание, еще до появления ребенка на свет. В этом случае исследуется кровь плода мужского пола. Но так определить можно только гемофилию А.
Методы лечения гемофилии
С лечением обычно возникают сложности. Болезнь гемофилия полностью не лечится. Можно лишь улучшить состояние пациента на время с помощью переливания крови, промывания ран и накладывания специальных тампонов, пропитанных либо сывороткой крови здорового человека, либо другими крововосстанавливающими средствами.
Каждую внешнюю рану следует тщательно промывать раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида и накладывать марлю, пропитанную адреналином, перекисью водорода или другими кровевосстанавливающими средствами.
При гемофилии А можно переливать только свежую кровь, потому что при хранении перестает действовать антигемофильный глобулин А. Больным с гемофилией В можно переливать и обычную донорскую кровь.
Помимо промывания ран и переливания, пациентам с таким диагнозам предписывают строгие диеты с обогащением рациона фосфором, кальцием и витаминами А, В, С и D. Единственной профилактикой заболевания может считаться генетические консультации до зачатия.
