Болезнь моторного нейрона является серьезной и неизлечимой разновидностью прогрессирующей дегенерации нейронов, при которой нервы в позвоночном столбе и мозге постепенно перестают функционировать.
Есть различные формы болезни моторного нейрона: боковой амиотрофический склероз (наиболее распространен, составляет примерно 60% всех случаев заболевания), прогрессивный яремный паралич (20% всех случаев), прогрессивная мышечная атрофия (оставшиеся 10% случаев). У всех 3-х форм болезни симптомы очень похожи, но развиваются с различной скоростью.
Боковой амиотрофический склероз очень редок и в отличие от других разновидностей не является смертельным. Болезнь моторного нейрона — вообще довольно редкое заболевание нервной системы. Оно может поразить пациентов любого возраста, но большинство из них заболевает после 40 лет (обычно между 50 и 70 годами), причем на каждых 10 заболевших приходится 6 мужчин и 4 женщины.
К факторам риска относятся: наследственность, возраст старше 40 лет для мужчин и старше 70 лет — для обоих полов, регион проживания (больных значительно больше в Японии, западной Новой Гвинее и Гуаме), военная служба (у людей, служивших в армии, выше риск развития данной болезни), курение, черепно-мозговые травмы (особенно повторные), употребление жирной пищи.
Заболевани проходит 3 стадии: начальная, поздняя и терминальная. На начальной стадии симптомы развиваются медленно и незаметно: физическая слабость, усталость, боли и спазмы в мышцах, конвульсии, нечленораздельная и искаженная речь, неуклюжесть. Во время поздней стадии наблюдаются:
- заметная слабость мышц, особенно в конечностях, их постепенное сжатие, затрудняющее движение конечностей;
- частые спазмы и боли;
- трудности с дыханием, глотанием и речью;
- слюнотечение;
- отдышка;
- чрезмерная зевота;
- эмоциональная неустойчивость;
- ухудшение памяти;
- иногда деменция.
На терминальной стадии тело полностью парализуется, из-за проблем с дыханием пациент становится все более сонливым, а потом впадает в глубокий сон и умирает.
В качестве причин этого заболевания учёные называют избыток в организме глутамата, нарушение метаболизма клеток, скопления молекул белка в моторных нейронах, недостаточную выработку антиоксиданта.
Лечение болезней мотонейронов
Лекарственный препарат рилузол (Rilutek®) был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения БАС, продлевает жизнь на 2-3 месяца, но не улучшает симптомы. Официально препарат на территории РФ не зарегистрирован.
Препарат уменьшает естественное производство организма глутамата нейротрансмиттера, который передает сигналы двигательным нейронам. Ученые полагают, что слишком большое количество глутамата может нанести вред моторным нейронам и подавить нервную сигнализацию.
