Миастения — болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха.
Распространенность миастении — 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население.
Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.
В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке. Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы).
Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу. Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.
Симптомы и формы миастении
Основное проявление миастении — слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.
Формы миастении:
1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, — это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:
- птоз — опущение, свисание верхнего века (утомление мышцы вследствие постоянного моргания);
- двоение в глазах (из-за вовлечения мышц, которые помогают движениям глазных яблок).
Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.
После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.
2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:
- нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;
- нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;
- нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.
3. Генерализованная форма, при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища. Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:
- глубокие горизонтальные морщины на лбу;
- губы растянуты в поперечной улыбке;
- постоянное слюнотечение (из-за того, что мышцы губ ослабевают и не могут удерживать слюну).
Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.
Диагностика миастении
1. Жалобы больного и анамнез заболевания:
- как и когда появилось;
- каковы были первые симптомы;
- как болезнь развивалась в дальнейшем;
- как меняется симптоматика в течение дня и при физической нагрузке.
2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)
3. Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.
4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.
5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).
6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Лечение: препараты и процедуры
Миастения — болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.
Назначаются:
1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток. Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей.
Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.
2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).
3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).
4. Плазмоферез — очищение крови.
При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.
5. При наличии патологии вилочковой железы — хирургическое ее удаление.
Инвалидность при миастении
Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:
- степень утраты профессиональных навыков;
- способность к общению (так как при миастении нарушается речь);
- способность к самообслуживанию (из-за нарушений глотания, зрения, слабости в мышцах);
- способность к передвижению (слабость в ногах).
Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.
