Полимиозит — системное заболевание, поражающее поперечно-полосатую мускулатуру. Это в основном скелетные мышцы, расположенные на конечностях и на туловище.
Полимиозит относится к разряду аутоиммунных болезней. Это означает, что в организме образуются антитела к мышечной ткани, вследствие чего происходит ее постепенное разрушение. Мышцы ослабевают, уменьшаются в размерах и атрофируются.
Причины патологии до конца не изучены, однако замечено более частое развитие после перенесенной тяжелой вирусной инфекции, травм, длительных болезней, связанных с ослаблением иммунитета. Нередко возникновение на фоне злокачественных новообразований.
Полимиозит может начаться в любом возрасте, однако пики заболеваемости фиксируются у лиц от 5 до 15 и от 35-55 лет. Женщины страдают в три раза чаще. Распространенность патологии в популяции 1 случай на 200 тыс. населения.
Симптомы полимиозита
1. Миозит — изменения в мышцах. Начинается все со слабости различных мышечных групп. Обычно первыми вовлекаются мышцы ног, в частности, тазового пояса. Они могут воспаляться и уплотняться, становятся болезненными при пальпации. В отдельных случаях развивается и миозит шеи. За стадией воспаления следует атрофия поперечно-полосатой мускулатуры.
Мышцы становятся вялыми, из-за чего возникают затруднения при ходьбе. Слабые мышечные группы просто неспособны удерживать вес тела. Человек оказывается прикованным к постели, у него просто нет сил передвигать ноги.
При поражении мышц верхних конечностей человек полностью теряет способность к самообслуживанию, он не в состоянии самостоятельно покушать, причесаться, одеться. Со временем ограничение движений приводит к развитию контрактур (полной обездвиженности) суставов. Иногда в мышцах откладываются соли кальция, что проявляется наличием небольших, слегка болезненных твердых «шариков».
Миозит очень часто имеет симметричный характер и начинается с более высоко расположенных (проксимальных) отделов конечностей, постепенно «спускаясь» вниз и захватывая нижележащие (дистальные) участки.
2. Проявления на лице возникают из-за вовлечения мимических мышц:
- красно-фиолетовый оттенок кожи вокруг глаз, носа, рта;
- появление телеангиэктазий (мелких точечных кровоподтеков);
- уплотнение, ограничение движений в мышцах, из-за чего человеку становится трудно выражать свои эмоции, лицо приобретает печальное, страдальческое выражение.
3. Кожные изменения. Наблюдается покраснение, шелушение и уплотнение кожи, особенно в области крупных подвижных суставов (коленный, плечевой, локтевой). Позже вовлекаются зоны более мелких суставов кистей и стоп.
4. На слизистых оболочках рта, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта возникают покраснения, трещинки, эрозии.
5. Поражение внутренних органов наблюдается редко, так как в них преобладает в основном гладкая мускулатура. При полимиозите в патологический процесс могут вовлекаться только те органы, в которых есть поперечно-полосатая мышечная ткань:
- поражение миокарда сердца с развитием миокардита, что впоследствии приводит к слабости сердечной мышцы;
- нарушение моторики пищевода из-за атрофии имеющихся в нем скелетных мышц, что проявляется дисфагией, чувством тошноты;
- нарушение мочеиспускания при вовлечении мышц мочевого пузыря.
6. Бульбарные симптомы проявляются в слабости мышц, участвующих в акте глотания. Человек начинает поперхиваться при приеме жидкости и жидкой пищи, развиваются нарушения речи (дизартрия).
7. Суставной синдром — воспалительные изменения в мелких суставах.
Разновидности полимиозита
В зависимости от течения выделяют следующие формы недуга:
- Первичный полимиозит характеризуется поражением проксимальных отделов рук и ног, шеи. Также часто наблюдается присоединение воспалительного процесса в прилегающих суставах.
- Первичный типичный дерматомиозит — преобладание проявлений на коже и слизистых оболочках.
- Детский полимиозит — очень тяжелая форма с быстрым прогрессированием, формированием кальцинатов, атрофий и контрактур. Типично появление язв и эрозий пищевода, желудка.
- Полимиозит при новообразованиях. Недуг характерен для лиц старше 45 лет и может быть спутником рака легкого, кишечного тракта, молочной железы, предстательной железы.
- Полимиозит на фоне других болезней аутоиммунной природы: склеродермия, системная красная волчанка.
Диагностика полимиозита
Всеми вопросами по болезни занимается врач-ревматолог, для исключения другой патологии может быть назначена консультация невролога, кардиолога, терапевта. Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных показателях:
- Анализ крови: повышение лейкоцитов, СОЭ.
- Биохимическое исследование: увеличение АСТ, АЛТ, КФК, положительные ревмопробы.
- Для дифдиагноза назначают: ЭКГ, УЗИ сердца и брюшной полости, ЭНМГ, исследование желудка и кишечника.
Лечение: гормоны и иммунодепрессанты
Основой лечения является постоянное применение гормонов-кортикостероидов (преднизолон) с подбором индивидуальной дозировки. При неэффективности назначают иммунодепрессанты (метотрексат, циклофосфамид).
Прогнозы при полимиозите.
Прогноз зависит от формы, быстроты нарастания симптомов, возраста заболевшего и адекватности проводимого лечения. Наиболее неблагоприятный исход при полимиозите с быстропрогрессирующим течением и при начале в детском возрасте.
В этих случаях быстро наступает полная обездвиженность и инвалидизация больных. Такие пациенты умирают от бульбарных и сердечных нарушений. При медленном хроническом течении при помощи медикаментов часто удается сохранить не только жизнь, но и трудоспособность заболевших
