Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней нервной системы с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом.
В результате заболевания развивается паралич всего тела. На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедления прогрессирования патологического процесса и улучшения качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.
Болезнь двигательного нейрона: виды
Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов. Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе. Сюда также относят:
- Наследственная спастическая параплегия;
- Первичный боковой склероз;
- Прогрессирующая мышечная атрофия;
- Болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
- Псевдобульбарный паралич;
- Первичный латеральный склероз.
Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре голоного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.
Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.
Болезнь двигательного нейрона: причины
Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.
Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.
Провоцирующими факторами могут быть:
- Шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
- Чрезмерные физические нагрузки;
- Воздействие вредных веществ.
На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.
Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.
Болезнь двигательного нейрона: симптомы
Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга.
Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков. С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:
- Ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
- Нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
- Ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
- Болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
- При поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.
С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми. На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают. Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.
Поскольку не существует способа полностью излечить данную болезнь, лечение моторной болезни нейрона сосредотачивается на том, чтобы сделать жизнь пациента более независимой и комфортной, а также замедлить прогрессию заболевания. В большинстве стран, когда диагноз подтверждается, пациент должен быть передан мультидисциплинарной команде врачей.
Как правило, пациент составляет предварительное распоряжение, где он заранее выражает свои предпочтения относительно лечения на тот случай, есть он будет не в состоянии адекватно выразить их позже.
Предварительное распоряжение может охватить следующие проблемы: пациент может оговорить, где он предпочитает лечиться, — дома, в больнице или приюте во время терминальной стадии. Также могут применяться приемлемые болеутоляющие; оговаривается согласие/несогласие на исследования органов после смерти пациента (например, мозг и позвоночный столб).
Лечение, замедляющее моторное развитие болезни нейрона — Riluzole. Это единственное лекарственное средство, специфично предназначенное для пациентов с моторной болезни нейрона. Riluzole, видимо, понижает количество глутамата в теле, что приводит к замедлению развития болезни. Riluzole продается sanofi-aventis и имеет зарегистрированное патентованное название — Rilutek.
Приблизительно каждый 10-ый пациент испытывает побочные эффекты в такой степени, что лечение приходится прекратить. Побочные эффекты от приема riluzole, могут вызывать:
- тошноту;
- рвоту;
- слабость;
- тахикардию;
- сонливость;
- головные боли;
- головокружение.
Поскольку riluzole иногда вызывает повреждение печени, у пациента должны проводиться регулярные анализы функции печени.
