Поскольку не существует способа полностью излечить данную болезнь, лечение моторной болезни нейрона сосредотачивается на том, чтобы сделать жизнь пациента более независимой и комфортной, а также замедлить прогрессию заболевания. В большинстве стран, когда диагноз подтверждается, пациент должен быть передан мультидисциплинарной команде врачей. Как правило, пациент составляет предварительное распоряжение, где он заранее выражает свои предпочтения относительно лечения на тот случай, есть он будет не в состоянии адекватно выразить их позже.

Предварительное распоряжение может охватить следующие проблемы: пациент может оговорить, где он предпочитает лечиться, — дома, в больнице или приюте во время терминальной стадии. Также могут применяться приемлемые болеутоляющие; оговаривается согласие/несогласие на исследования органов после смерти пациента (например, мозг и позвоночный столб).

Лечение, замедляющее моторное развитие болезни нейрона — Riluzole. Это единственное лекарственное средство, специфично предназначенное для пациентов с моторной болезни нейрона. Riluzole, видимо, понижает количество глутамата в теле, что приводит к замедлению развития болезни. Riluzole продается sanofi-aventis и имеет зарегистрированное патентованное название — Rilutek. Приблизительно каждый 10-ый пациент испытывает побочные эффекты в такой степени, что лечение приходится прекратить. Побочные эффекты от приема riluzole, могут вызывать: тошноту; рвоту; слабость; тахикардию; сонливость; головные боли; головокружение. Поскольку riluzole иногда вызывает повреждение печени, у пациента должны проводиться регулярные анализы функции печени.