Небольшому проценту пациентов с моторной болезнью нейрона также диагностируют деменцию. Проблемы с дыханием — прогрессивное повреждение мышц, которые управляют легкими, в конечном счете, приводит к затрудненному дыханию.
Одышка появляется даже в состоянии покоя. У некоторых пациентов может быть затрудненное дыхание в положении лежа, что может оказать влияние на сон. Пациент становится зависим от механической помощи (например, кислородная маска).
Признаки и симптомы моторной болезни нейрона во время терминальной стадии: как правило, пациент полностью парализован. Трудности с дыханием усугубляются, кислородной маски становится не достаточно. Поскольку состояние ухудшается, пациент становится все более и более сонливым, впадает в глубокий сон и мирно умирает.
Вторичные симптомы:
- бессонница;
- депрессия;
- беспокойство.
Причины моторной болезни нейрона.
Моторная болезнь нейрона происходит, когда моторные нейроны постепенно теряют свою функцию. Это происходит в прогрессии. Моторные нейроны — это нейроны, которые посылают электрические выходные сигналы в нейроны мышцы, также названные мотонейронами. Моторные нейроны находятся в мозге и позвоночном столбе.
Ученые доподлинно не знают причин, вызывающих моторную болезнь нейрона. Есть лишь предположение, что существует несколько взаимосвязанных факторов, способствующих возникновению болезни: метаболизм клетки — транспортные системы существуют во всех клетках, они приносят питательные вещества и химические компоненты в клетку, в то же самое время удаляя переработанные вещества.
Если этот механизм нарушен, то затрудняется нормальное функционирование нервной системы. У пациентов с данным заболеванием, в моторных нейронах присутствуют необычные скопления молекул белка. Ученые полагают, что эти скопления подрывают нормальное функционирование моторных нейронов.
Исследование показало, что моторные нейроны пациентов с моторной болезнью нейрона не производят достаточно много антиоксидантов для нейтрализации свободных радикалов, которые появляются в качестве естественного побочного продукта активности клетки. Также исследование показало, что митохондрия моторных клеток нейрона людей с этим заболеванием, вероятно, является патологической.
Лечение болезни двигательных нейронов
Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга. Лекарства, которые назначаются больному:
- креатин;
- карнитин;
- рилутек;
- комплекс витаминов.
Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков. Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.
Лечения для болезни двигательных нейронов не существует. Можно лишь замедлить симптомы и прогресс расстройства.
1. Рилузол. Может замедлить прогрессирование заболевания на несколько месяцев. Рилузол помогает ингибировать количество глутамата, выпущенного при передаче нервного импульса. Глутамат — это химическое вещество, которое передает сигналы от нерва к другой клетке в центральной нервной системе. Избыток глутамата является причиной повреждения нейронов спинного мозга.
Для регуляции симптомов можно использовать:
- миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, бензодиазепины);
- токсин ботулизма;
- амитриптилин;
- атропин;
- комбинацию декстрометорфана и хинидина (уменьшает псевдобульбарный эффект);
- противосудорожные средства;
- противовоспалительные средства;
- морфин для снятия болевых ощущений.
Рекомендованы:
- физиотерапия;
- трудотерапия;
- растяжка;
- теплые компрессы;
- правильное питание;
- поддержание нормального веса;
- неинвазивная вентиляция легких для предотвращения апноэ сна.
